疾病病因
血管因素
1875年Schulitze等報道了一例HFS病人行尸檢時發(fā)現(xiàn)其面神經(jīng)部位存在有“ 櫻桃”大小的基底動脈瘤。目前已知大約有80%～90%的HFS是由于面神經(jīng)出腦干區(qū)存在血管壓迫所致。臨床資料表明：在導(dǎo)致HFS的血管因素中以小腦前下動脈（AICA）及小腦后下動脈（PICA）為主，而小腦上動脈SCA）較少見。SCA發(fā)自于基底動脈與大腦后動脈交界處，走行較為恒定，而PICA和AICA則相對變異較大，因而易形成血管襻或異位壓迫到面神經(jīng)；另外迷路上動脈及其他變異的大動脈如椎動脈、基底動脈亦可能對面神經(jīng)形成壓迫導(dǎo)致HFS。以往認(rèn)為：HFS是由于動脈的搏動性壓迫所致，近幾年研究表明：單一靜脈血管壓迫面神經(jīng)時亦可導(dǎo)致HFS，且上述血管可兩者同時對面神經(jīng)形成壓迫，這在一定程度上影響到HFS手術(shù)的預(yù)后。
非血管因素
橋腦小腦角（CPA）的非血管占位性病變，如肉芽腫、腫瘤和囊腫等因素亦可產(chǎn)生HFS。其原因可能是由于：①占位導(dǎo)致正常血管移位。Singh等報道了一例CPA表皮樣囊腫使AICA移位壓迫到面神經(jīng)導(dǎo)致HFS；②占位對面神經(jīng)的直接壓迫；③占位本身異常血管的影響如動靜脈畸形、腦膜瘤、動脈瘤等。另外后顱窩的一些占位性病變也可導(dǎo)致HFS。如罕見的中間神經(jīng)的雪旺氏細(xì)胞瘤壓迫面神經(jīng)導(dǎo)致的HFS。Hirano報道一例小腦血腫的患者其首發(fā)癥狀為HFS。在年輕患者中，局部的蛛網(wǎng)膜增厚可能是產(chǎn)生HFS的主要原因之一，而一些先天性疾病如Arnold-Chiari畸形及先天性蛛網(wǎng)膜囊腫偶可發(fā)生HFS。
其他因素
面神經(jīng)的出腦干區(qū)存在壓迫因素是HFS產(chǎn)生的主要原因，且大多數(shù)學(xué)者在進(jìn)行橋腦小腦角手術(shù)時觀察到：面神經(jīng)出腦干區(qū)以外區(qū)域存在血管壓迫并不產(chǎn)生HFS。而Kuroki等在動物模型中觀察到：面神經(jīng)出腦干區(qū)以外區(qū)域的面神經(jīng)脫髓鞘病變，其肌電圖可表現(xiàn)為類似 HFS的改變。Mar-tinelli也報道了一例面神經(jīng)周圍支損傷后可出現(xiàn)HFS。關(guān)于面神經(jīng)出腦干區(qū)以外的部位存在壓迫因素是否導(dǎo)致HFS，尚需進(jìn)一步的探討。
遺傳因素
此外，HFS也可見于一些全身性疾病如多發(fā)性硬化。家族性HFS迄今僅有幾例報道，其機(jī)理尚不明了，推測可能與遺傳有關(guān)。
臨床表現(xiàn)
原發(fā)性面肌痙攣多數(shù)在中年以后發(fā)病，女性較多。病程初期多為一側(cè)眼輪匝肌陣發(fā)性不自主的抽搐，逐漸緩慢擴(kuò)展至一側(cè)面部的其他面肌，口角肌肉的抽搐最易為人注意，嚴(yán)重者甚至可累及同側(cè)的頸闊肌，但額肌較少累及。抽搐的程度輕重不等，為陣發(fā)性、快速、不規(guī)律的抽搐。初起抽搐較輕，持續(xù)僅幾秒，以后逐漸處長可灰數(shù)分鐘或更長，而間歇時間逐漸縮短，抽搐逐漸頻繁加重。嚴(yán)重者呈強(qiáng)直性，致同側(cè)眼不能睜開，口角向同側(cè)歪斜，無法說話，常因疲倦、精神緊張、自主運(yùn)動而加劇，但不能自行模仿或控制其發(fā)作。一次抽搐短則數(shù)秒，長至十余分鐘，間歇期長短不定，病人感到心煩意亂，無法工作或?qū)W習(xí)，嚴(yán)重影響著病人的身心健康。入眠后多數(shù)抽搐停止。雙側(cè)面肌痙攣者甚少見。若有，往往是兩側(cè)先后起病，多一側(cè)抽搐停止后，另一側(cè)再發(fā)作，而且抽搐一側(cè)輕另一側(cè)輕重，雙側(cè)同時發(fā)病、同時抽搐者未見報道。少數(shù)病人于抽搐時伴有面部輕度疼痛。
治療方法
除苯妥英鈉或卡馬西平等藥對一些輕型患者可能有效外，一般中樞鎮(zhèn)靜藥、抑制劑和激素等均無顯著療效。
中醫(yī)針灸
面肌痙攣最好不要針灸，因?yàn)榇瞬”旧砭团麓碳ぃ袝r針灸反而會加重病情，有的人當(dāng)時見效，日后復(fù)發(fā)起來反而會厲害。另外服用卡馬西平或苯妥英鈉這些抗鎮(zhèn)定抗癲癇藥物只控制，而且長期服用副作用也很大，依賴性也比較強(qiáng)。可以服些B1、B12但收效甚微。
注射肉毒毒素
在一定程度上可控制面肌痙攣，一般打一針最長能控制一年，長時間注射會產(chǎn)生抗藥性，而且因A型肉毒毒素可麻痹面部的神經(jīng)造成人為的面癱，所以當(dāng)時打完面肌痙攣會控制。但長時間注射的病人或多或少都會有面癱的癥狀。
手術(shù)治療
1）面神經(jīng)干壓榨和分支切斷術(shù)
在局麻下，于莖乳孔下切口，找出神經(jīng)主干，用血管鉗壓榨神經(jīng)干，壓榨力量應(yīng)適當(dāng)控制，輕則將于短期內(nèi)復(fù)發(fā)，重則遺留永久性面癱。如將遠(yuǎn)側(cè)分支找出，在電刺激下找出主要產(chǎn)生痙攣的責(zé)任神經(jīng)支，進(jìn)行選擇性切斷，效果雖較壓榨術(shù)好，但術(shù)后仍要發(fā)生輕度面癱，1～2年后亦有復(fù)發(fā)，現(xiàn)已很少采用。
2）面神經(jīng)減壓術(shù)
即將面神經(jīng)出顱之骨管磨開減壓，系1953年首先由Proud所采用。在局麻下鑿開乳突，用電鉆將面神經(jīng)的水平垂直段骨管完全磨去，縱行切開神經(jīng)鞘膜，使神經(jīng)纖維得以減壓。1972年Pulec認(rèn)為，單純?nèi)橥粌?nèi)減壓范圍太小，應(yīng)同時將內(nèi)聽道頂部和迷路段全部磨開減壓。手術(shù)中也曾發(fā)現(xiàn)神經(jīng)有病理改變?nèi)缟窠?jīng)水腫、彌漫性肥厚和神經(jīng)鞘纖維性收縮等與病因相矛盾的現(xiàn)象，但手術(shù)后確實(shí)有些病人得到治愈。1965年Cawthorne曾報告13例手術(shù)并未發(fā)現(xiàn)任何異常。減壓術(shù)較復(fù)雜，尤其全段減壓術(shù)不僅難度大，而且有一定危險。所謂療效是否因手術(shù)中創(chuàng)傷面神所致，并非減壓之效，也值得商榷。
3）面神經(jīng)垂直段梳理術(shù)
Scoville(1965年）采用，將垂直段面神經(jīng)骨管磨開后，用纖刀將垂直段縱行剖開25px，并在其間隔以硅膠薄膜，其目的是切斷交叉的神經(jīng)纖維，以減少異常沖動傳導(dǎo)，缺點(diǎn)是很難確切地達(dá)到既不明顯面癱又不出現(xiàn)痙攣的程度。
4）微血管減壓術(shù)
1967年，美國Jennatta教授首創(chuàng)微血管減壓術(shù)治療面肌痙攣。是目前國際上神經(jīng)外科常用的根治HFS的方法。具體方法是：全身麻醉下，采用耳后發(fā)際內(nèi)直切口，術(shù)中在顯微鏡下觀察橋小腦角區(qū)面聽神經(jīng)與周圍血管的解剖關(guān)系，仔細(xì)尋找壓迫面神經(jīng)的血管袢，確認(rèn)責(zé)任血管（即壓迫面神經(jīng)致臨床癥狀的血管）后松解此處的蛛網(wǎng)膜小梁與神經(jīng)、血管的粘連，確認(rèn)血管與面神經(jīng)根部之間充分游離后插入合適大小的Teflon墊片。如果術(shù)中發(fā)現(xiàn)明確責(zé)任血管，則對可能壓迫神經(jīng)的血管進(jìn)行處理，實(shí)行減壓術(shù)。[2]
術(shù)前護(hù)理
1）術(shù)前準(zhǔn)備除神經(jīng)外科術(shù)前常規(guī)準(zhǔn)備外，還需做好電測聽、核磁血管造影（MRA）等檢查，認(rèn)真評估面肌痙攣發(fā)生的頻率、強(qiáng)度和持續(xù)時間，為術(shù)后的護(hù)理觀察提供對比。
2）心理護(hù)理： HFS雖無生命危險，但不自主的面容嚴(yán)重妨礙患者的社交生活和心理健康，甚至對一些年輕患者的婚姻、就業(yè)等帶來不利影響。加上病程遷延，輾轉(zhuǎn)求醫(yī)，經(jīng)受了反復(fù)的藥物治療甚至肉毒素注射治療，使部分患者長期處于精神高度緊張和情緒煩躁?duì)顟B(tài)，對手術(shù)效果存在疑慮，渴望訴說、被理解和關(guān)心。因此，患者入院后，我們在詳細(xì)了解病史的同時耐心聽取其傾訴，對患者所述痛苦及因疾病所引起的生活不順心給予理解、同情和安慰，并引導(dǎo)其宣泄。同時詳細(xì)解釋手術(shù)目的、方法、效果以及術(shù)后注意事項(xiàng)，使患者增強(qiáng)信心，處于治療的最佳狀態(tài)。
術(shù)后護(hù)理
1）一般護(hù)理：術(shù)后24h去枕平臥，密切觀察有無活動性出血以及生命體征、瞳孔、肢體活動語言的改變，術(shù)后護(hù)士要詳細(xì)了解術(shù)中的情況，做到心中有數(shù)，有異常及時報告醫(yī)生，給予相應(yīng)處理。術(shù)后24h持續(xù)低流量吸氧，以預(yù)防切口周圍腦組織水腫。注意有無腦干受損的癥狀，觀察有無劇烈頭痛、頻繁嘔吐、脈搏緩慢、血壓升高等顱內(nèi)壓增高癥狀，警惕顱內(nèi)繼發(fā)性出血的發(fā)生。術(shù)后24h禁食水，之后由流食過渡為易消化、高熱量、高維生素、高蛋白飲食。若出現(xiàn)短暫性面目麻木，食物不宜過硬、過冷或過熱，以免損傷口腔黏膜。
2）手術(shù)后療效的觀察患者清醒后，及時評估面肌痙攣的頻率、強(qiáng)度及持續(xù)時間，并記錄面肌痙攣停止抽搐的時間。面肌痙攣嚴(yán)重的患者，術(shù)后即可見到患側(cè)眼裂較術(shù)前增大，此乃病因解除后原先緊張的面肌松弛所致，而非面神經(jīng)損傷所致，是手術(shù)成功的第一征兆。但術(shù)后即刻無效并不意味著治療無效。MVD術(shù)雖然解除了血管壓迫，但面神經(jīng)根髓鞘的再生修復(fù)和面神經(jīng)運(yùn)動核興奮性趨于平穩(wěn)需要一段時間來完成，術(shù)后療效的觀察應(yīng)持續(xù)隨訪6個月以上。
微血管減壓術(shù)治療面肌痙攣
微血管減壓術(shù)治療面肌痙攣手術(shù)圖解
面肌痙攣表現(xiàn)為半側(cè)面部陣發(fā)性、不規(guī)則、不自主抽搐，程度輕重不等，嚴(yán)重者每日抽搐不計其數(shù)，甚至出現(xiàn)面部萎縮，瞼裂變小，嚴(yán)重影響患者的工作、學(xué)習(xí)及自尊。
微血管減壓術(shù)是醫(yī)學(xué)界公認(rèn)的根治面肌痙攣的方法，該手術(shù)技術(shù)成熟，操作簡單，風(fēng)險較小，效果很好且立竿見影。為便于沒有醫(yī)學(xué)背景的患者及其家屬理解什么是面肌痙攣微血管減壓術(shù)，特以我們的一個病例進(jìn)行圖示說明手術(shù)過程。