臨床表現(xiàn)
性別與年齡
年齡多在40歲以上,以中、老年人為多。女性多于男性,約為3∶2;
疼痛部位
右側(cè)多于左側(cè),疼痛由面部、口腔或下頜的某一點開始擴散到三叉神經(jīng)某一支或多支,以第二支、第三支發(fā)病最為常見,第一支者少見。其疼痛范圍絕對不超越面部中線,亦不超過三叉神經(jīng)分布區(qū)域。偶爾有雙側(cè)三叉神經(jīng)痛者,占3%;
疼痛性質(zhì)
如倒割、針刺、撕裂、燒灼或電擊樣劇烈難忍的疼痛,甚至痛不欲生;
疼痛的規(guī)律
三叉神經(jīng)痛的發(fā)作常無預兆,而疼痛發(fā)作一般有規(guī)律。每次疼痛發(fā)作時間由僅持續(xù)數(shù)秒到1~2分鐘驟然停止。初期起病時發(fā)作次數(shù)較少,間歇期亦長,數(shù)分鐘、數(shù)小時不等,隨病情發(fā)展,發(fā)作逐漸頻繁,間歇期逐漸縮短,疼痛亦逐漸加重而劇烈。夜晚疼痛發(fā)作減少。間歇期無任何不適;5、誘發(fā)因素:說話、吃飯、洗臉、剃須、刷牙以及風吹等均可誘發(fā)疼痛發(fā)作,以致病人精神萎靡不振,行動謹小慎微,甚至不敢洗臉、刷牙、進食,說話也小心,惟恐引起發(fā)作;
扳機點
扳機點亦稱“觸發(fā)點”,常位于上唇、鼻翼、齒齦、口角、舌、眉等處。輕觸或刺激扳機點可激發(fā)疼痛發(fā)作;
表情和顏面部變化
發(fā)作時常突然停止說話、進食等活動,疼痛側(cè)面部可呈現(xiàn)痙攣,即“痛性痙攣”,皺眉咬牙、張口掩目,或用手掌用力揉搓顏面以致局部皮膚粗糙、增厚、眉毛脫落、結(jié)膜充血、流淚及流涎。表情呈精神緊張、焦慮狀態(tài);
神經(jīng)系統(tǒng)檢查
無異常體征,少數(shù)有面部感覺減退。此類病人應進一步詢問病史,尤其詢問既往是否有高血壓病史,進行全面的神經(jīng)系統(tǒng)檢查,必要時包括腰穿、顱底和內(nèi)聽道攝片、顱腦CT、MRI等檢查,以助與繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛鑒別。
分類
三叉神經(jīng)痛可分為原發(fā)性(癥狀性)三叉神經(jīng)痛和繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛兩大類,其中原發(fā)性三叉神經(jīng)痛較常見。
原發(fā)性三叉神經(jīng)痛是指具有臨床癥狀,但應用各種檢查未發(fā)現(xiàn)與發(fā)病有關(guān)的器質(zhì)性病變。
繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛除有臨床癥狀,同時臨床及影像學檢查可發(fā)現(xiàn)器質(zhì)性疾病如腫瘤、炎癥、血管畸形等。繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛多見于40歲以下中、青年人,通常沒有扳機點,誘發(fā)因素不明顯,疼痛常呈持續(xù)性,部分患者可發(fā)現(xiàn)與原發(fā)性疾病的其它表現(xiàn)。腦部CT、MRI、鼻咽部活組織檢查等有助診斷。
鑒別診斷
牙痛
三叉神經(jīng)痛常誤診為牙痛,往往將健康牙齒拔除,甚至拔除全部牙齒仍無效,方引起注意。牙病引起的疼痛為持續(xù)性疼痛,多局限于齒齦部,局部有齲齒或其它病變,X線及牙科檢查可以確診。
如額竇炎、上頜竇炎等,為局限性持續(xù)性痛,可有發(fā)熱、鼻塞、濃涕及局部壓痛等。
青光眼
單側(cè)青光眼急性發(fā)作誤診為三叉神經(jīng)第1支痛,青光眼為持續(xù)性痛,不放射,可有嘔吐,伴有球結(jié)合膜充血、前房變淺及眼壓增高等。
顳頜關(guān)節(jié)炎
疼痛局限于顳頜關(guān)節(jié)腔,呈持續(xù)性,關(guān)節(jié)部位有壓痛,關(guān)節(jié)運動障礙,疼痛與下頜動作關(guān)系密切,可行X線及專科檢查協(xié)助診斷。
偏頭痛
疼痛部位超出三叉神經(jīng)范圍,發(fā)作前多有視覺先兆,如視力模糊、暗點等,可伴嘔吐。疼痛為持續(xù)性,時間長,往往半日至1-2日。
三叉神經(jīng)炎
病史短,疼痛呈持續(xù)性,三叉神經(jīng)分布區(qū)感覺過敏或減退,可伴有運動障礙。神經(jīng)炎多在感冒或副鼻竇炎后等發(fā)病。
小腦腦橋角腫瘤
疼痛發(fā)作可與三叉神經(jīng)痛相同或不典型,但多見于30歲以下青年人,多有三叉神經(jīng)分布區(qū)感覺減退,并可逐漸產(chǎn)生小腦腦橋角其他癥狀和體征。以膽脂瘤多見,腦膜瘤、聽神經(jīng)鞘瘤次之,后兩者有其他腦神經(jīng)受累,共濟失調(diào)及顱內(nèi)壓增高表現(xiàn)較明顯。X線片、CT顱內(nèi)掃描及MRI等可協(xié)助確診。
腫瘤侵犯顱底
最常見為鼻咽癌,常伴有鼻衄、鼻塞,可侵犯多數(shù)腦神經(jīng),頸淋巴結(jié)腫大,作鼻咽部檢查檢查、活檢、顱底X線檢查,CT及MRI檢查可確診。
舌咽神經(jīng)痛
易于三叉神經(jīng)第3支痛相混,舌咽神經(jīng)痛的部位不同,為軟腭、扁桃體、咽舌壁、舌根及外耳道等處。疼痛由吞咽動作誘發(fā)。用1%可卡因等噴咽區(qū)后疼痛可消失。
三叉神經(jīng)半月節(jié)區(qū)腫瘤
可見神經(jīng)節(jié)細胞瘤,脊索瘤,麥氏窩腦膜瘤等,可有持續(xù)性疼痛,病人三叉神經(jīng)感覺、運動障礙明顯。顱底X線可能有骨質(zhì)破壞等改變。
面部神經(jīng)痛
多見于青年人,疼痛超出三叉神經(jīng)范圍,可延及耳后、頭頂、枕頸,甚至肩部等。疼痛持續(xù)性,可達數(shù)小時,與動作無關(guān),不怕觸摸,可為雙側(cè)性疼痛,夜間可較重。
治療方法
藥物治療
1、卡馬西平(carbamazepine):對70%的患者止痛有效,但大約1/3的患者不能耐受其嗜睡、眩暈、消化道不適等副作用。開始每日2次,以后可每日3次。每日0.2~0.6g,分2~3次服用,每日極量1.2g。
2、苯妥英鈉(sodium phenytoin):療效不及卡馬西平。
3、中藥治療:有一定療效。
手術(shù)治療
1、三叉神經(jīng)及半月神經(jīng)節(jié)封閉術(shù)
1903年,Schosser率先應用三叉神經(jīng)周圍支封閉術(shù)治療三叉神經(jīng)痛。手術(shù)通過注射的藥物直接作用于三叉神經(jīng),使之變性,造成傳導阻滯,而得以止痛。常用的封閉藥物是無水酒精和甘油。周圍支封閉操作簡單,但療效不能持久,一般可維持3-8月,很少超過1年。半月節(jié)封閉術(shù)操作相對較復雜,可引起神經(jīng)性角膜炎等并發(fā)癥,總有效率72-99%,早期復發(fā)率20%,5-10年復發(fā)率達50%。
2、半月神經(jīng)節(jié)經(jīng)皮射頻熱凝治療
是一種安全、簡單、患者易于接受的治療方法,療效可達90%。其理論依據(jù)是可選擇性破壞三叉神經(jīng)內(nèi)的痛覺纖維,而保留觸覺纖維。其方法是在X線或CT引導下將射頻針電極插入半月神經(jīng)節(jié)內(nèi),通電后逐漸加熱至65—75度,對靶點進行毀損,持續(xù)時間60秒。此法適用于因高齡、不能或拒絕開顱手術(shù)的患者。
3、微血管減壓術(shù)(micorvascular decompression, MVD)
MVD手術(shù)是目前原發(fā)性三叉神經(jīng)痛首選的手術(shù)治療方法。1967年由Jannetta教授首次提出,手術(shù)適應癥包括:經(jīng)影像學檢查確認三叉神經(jīng)為血管壓迫者;其它治療效果差愿意接受手術(shù)者;壓迫三叉神經(jīng)產(chǎn)生疼痛的血管稱之為“責任血管”。
常見的責任血管有:
①小腦上動脈(75%),小腦上動脈可形成一向尾側(cè)延伸的血管襻,與三叉神經(jīng)入腦干處接觸,主要壓迫神經(jīng)根的上方或上內(nèi)方。
②小腦前下動脈(10%),一般小腦前下動脈從下方壓迫三叉神經(jīng),也可與小腦上動脈一起對三叉神經(jīng)形成夾持壓迫。
③基底動脈,隨年齡增長及血流動力學的影響,基底動脈可向兩側(cè)彎曲而壓迫三叉神經(jīng)根,一般多彎向較細小的椎動脈一側(cè)。
④其它少見的責任血管還有小腦后下動脈、變異血管(如永存性三叉動脈)、腦橋橫靜脈、外側(cè)靜脈及基底靜脈叢等。責任血管可以是一支也可以是多支,既可以是動脈也可以是靜脈。
微血管減壓術(shù)的方法是:全麻下,于患側(cè)耳后、發(fā)際內(nèi)縱行100px的直切口,顱骨開孔,直徑約50px,于顯微鏡下進入橋小腦角區(qū),對三叉神經(jīng)走行區(qū)進行探查,將所有可能產(chǎn)生壓迫的血管、蛛網(wǎng)膜條索都“松懈”開,并將這些血管以Tefflon墊片與神經(jīng)根隔離,一旦責任血管被隔離,產(chǎn)生刺激的根源就消失了,三叉神經(jīng)核的高興奮性就會隨之消失,恢復正常。絕大多數(shù)患者術(shù)后疼痛立即消失,并保留正常的面部感覺和功能,不影響生活質(zhì)量。
預防和日常保養(yǎng)
1.飲食要有規(guī)律 宜選擇質(zhì)軟、易嚼食物。因咀嚼誘發(fā)疼痛的患者,則要進食流食,切不可吃油炸物,不宜食用刺激性、過酸過甜食物以及寒性食物等;飲食要營養(yǎng)豐富,平時應多吃些含維生素豐富及有清火解毒作用的食品;多食新鮮水果,蔬菜及豆制類,少食肥肉多食瘦肉,食品以清淡為宜。
2、吃飯漱口,說話,刷牙,洗臉動作宜輕柔。以免誘發(fā)板機點而引起三叉神經(jīng)痛。不吃刺激性的食物如洋蔥等。
3.注意頭、面部保暖,避免局部受凍、受潮,不用太冷、太熱的水洗面;平時應保持情緒穩(wěn)定,不宜激動,不宜疲勞熬夜、常聽柔和音樂,心情平和,保持充足睡眠。
4.保持精神愉快,避免精神刺激;盡量避免觸及“觸發(fā)點”;起居規(guī)律,室內(nèi)環(huán)境應安靜,整潔,空氣新鮮。同時臥室不受風寒侵襲。適當參加體育運動,鍛煉身體,增強體質(zhì)。
三叉神經(jīng)微血管減壓術(shù)
圖例說明三叉神經(jīng)微血管減壓術(shù)
三叉神經(jīng)痛號稱“天下第一痛”。當前,微血管減壓術(shù)是醫(yī)學界公認的根治該病的標準方法,該手術(shù)技術(shù)成熟,操作簡單,風險較小,效果很好且立竿見影,罕見復發(fā)。為便于沒有醫(yī)學背景的患者及其家屬理解什么是微血管減壓術(shù),特以我們的一個病例進行圖示說明手術(shù)過程。
